川崎病とは？うつるの？原因はダニ？どんな病気か最新のガイドラインをもとに解説します

川崎病とはどんな病気か最新のガイドラインをもとに解説します

今回は小児の発熱の原因として見逃してはならない病気「川崎病」について最新のガイドラインをもとに詳しく解説していきます。

created by Rinker

診断と治療社

川崎病は主として4歳以下の乳幼児に好発する原因不明の疾患で、冠動脈病変を高頻度に発症する血管炎症候群とされています。

日本人によって発見された病気で、1967年「指趾の特異的落屑を伴う小児の急性熱性皮膚淋巴腺症候群」として、川崎富作先生によって初めて報告されました。

初期においては予後が良好な疾患と考えられていましたが、中には突然死することが発見されて、その大部分に冠動脈瘤が認められることが明らかになりました。

そのため冠動脈病変をいかにして合併させないかが川崎病の治療の大事なポイントになってきます。

その症候は以下の主要症状と参考条項とに分けられます。

川崎病の場合、全身の血管の炎症が起きているとされています。

そのため発熱以外に眼や唇、皮膚の赤みが目立ってくるのが特徴です。

ただあくまでも典型例での症状であり、発熱以外に他の症状は全く認めないこともあり診断に苦慮することも多いです。

他には、非化膿性頸部リンパ節腫脹（超音波検査で多房性を呈することが多い）の頻度は年少児では約65%と他の主要症状に比べて低いですが、３歳以上では約90％に見られ初発症状になることも多いとされています。

a. ６つの主要症状のうち、経過中に５症状以上を呈する場合は、川崎病と診断する。

b. ４主要症状しか認められなくても、他の疾患が否定され、経過中に断層心エコー法で冠動脈病変（内径のZスコア+2.5 以上、または実測値で5歳未満3.0mm 以上、5歳以上 4.0mm 以上）を呈する場合は、川崎病と診断する。

c. ３主要症状しか認められなくても、他の疾患が否定され、冠動脈病変を呈する場合は、不全型川崎病と診断する。

d. 主要症状が３または４症状で冠動脈病変を呈さないが、他の疾患が否定され、参考条項から川崎病がもっとも考えられる場合は、不全型川崎病と診断する。

e. ２主要症状以下の場合には、特に十分な鑑別診断を行ったうえで、不全型川崎病の可能性を検討する。

参考所見としては以下のものがあります。

【参考条項】以下の症候および所見は、川崎病の臨床上、留意すべきものである。

1. 主要症状が４つ以下でも、以下の所見があるときは川崎病が疑われる。

2. 以下の所見がある時は危急度が高い。

基本的には川崎病の主症状が5/6以上あれば川崎病の診断となりますが、5つ以上の症状を満たさなくても、冠動脈病変がある場合や、その他の疾患の可能性は否定されて症状・経過から川崎病が疑われる場合も川崎病の診断をつけることができます。

また、川崎病の急性期の致命率は0.1%未満であるとされています。

今回川崎病診断の手引きが6版に改定されて以下の点が変更になりました。

１．	主要症状の発熱に関して、「５日以上続く」と「（ただし、治療により５日未満で解熱した場合も含む）」を削除し、発熱の日数は問わないことになった。
２．	従来「不定形発疹」とされていた皮膚症状に、（BCG接種痕の発赤を含む）を記載したため、全体の表記は「発疹」とした。
３．	四肢末端の変化の項で、「掌蹠」を簡潔に「手掌足底」とした。
４．	診断方法とその分類について、これまで同様、６主要症状中で認める症状数と冠動脈病変の有無によって決定する方法をパターン別に記述したもので、実際の臨床現場での検討方法に近い内容と考えている。

これまで5日間の発熱が診断基準に組み込まれていましたが発熱の日数は問わず、参考所見とされていたがBCG接種痕の発赤もひとくくりで発疹となりました。

また今回の改定では冠動脈病変が重要視されており、ほかの川崎病症状を満たさなくても川崎病に特異的な症状ということで診断基準の大きなウエイトを占めるようになりました。

これまでは川崎病だろうと思っても症状が満たさない症例が多かったので、個人的にはありがたいと思っています。